Tidak hanya orang dewasa, anak-anak pun dapat menderita penyakit jantung. Penyakit jantung yang diderita anak sejak lahir disebut penyakit jantung bawaan (kongenital) dan jika tidak diderita anak sejak lahir maka disebut sebagai penyakit jantung didapat. Anak yang menderita penyakit jantung bawaan cukup banyak di Indonesia, yaitu sekitar 8-9 per 1000 kelahiran hidup.

Sebagai pompa darah, kinerja jantung dipengaruhi oleh beban diastolik (preload), beban sistolik (afterload), kontraktilitas dan laju jantung. Secara anatomis, jantung terdiri dari 4 ruang yang terpisah oleh sekat yaitu 2 serambi (atrium) dan 2 bilik (ventrikel). Darah yang mengandung oksigen tinggi dari ventrikel kiri, melalui aorta akan dipompakan ke seluruh tubuh untuk memenuhi metabolisme tubuh.

Selanjutnya, darah dengan saturasi rendah yang berasal dari seluruh tubuh melalui vena kava masuk ke dalam atrium kanan yang kemudian masuk ke dalam ventrikel kanan untuk selanjutnya dipompakan ke paru melalui arteri pulmonal untuk dibersihkan di paru. Darah yang mengandung oksigen tinggi dari paru, melalui vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, kemudian dialirkan ke ventrikel kiri untuk selanjutnya dipompakan ke seluruh tubuh.

Gejala dan Temuan Fisis yang Sering Ditemukan 

Pada saat kunjungan rutin, riwayat keluhan terkait kardiovaskular dan riwayat keluarga perlu ditelusuri. Beberapa gejala kardiovaskular yang sering seperti nyeri dada, pingsan berulang, palpitasi, anak mudah lelah, dan malas makan. Pasien dengan oversirkulasi pulmonal memerlukan waktu lebih lama, dan usaha yang lebih besar untuk makan, dan juga sering menampakkan gejala klinis yang terlihat terutama saat makan.

Oleh karena itu, riwayat makan anak juga perlu ditelusuri, terutama pada usia bayi. Beberapa hal yang perlu di telusuri terkait riwayat makan anak yaitu volume tiap makan, jumlah makan sehari, waktu yang diperlukan untuk makan, dan juga adanya diaforesis, sianosis, atau kesultan dalam menelan maupun mengisap. Nyeri dada merupakan salah satu gejala yang sering ditemukan dan yang membuat ibu membawa anaknya ke dokter.

Pada fasilitas layanan primer, tanda waspada yang memerlukan konsultasi lebih lanjut oleh spesialis adalah ketika nyeri dada disertai dengan riwayat kematian tiba-tiba di keluarga, riwayat gagal jantung kongestif maupun transplantasi jantung, riwayat pingsan ketika beraktivitas, riwayat palpitasi, nyeri dada ketika beraktivitas, dan abnormalitas EKG.

Pingsan merupakan salah satu alasan seringnya anak dibawa ke rumah sakit. Penyebab sering terjadinya pingsan pada anak yaitu akibat neurokardiogenik (Vasovagal Syncope) yang menyumbang sebanyak 75%-80% dari keseluruhan kasus. Vasovagal syncope (VVS)  biasanya didahului dengan gejala seperti mual, muntah, pusing, dan penglihatan kabur sebelum pingsan. VVS biasanya juga dipicu hidrasi yang tidak adekuat, atau aktivitas fisik pada keadaan panas.

Beberapa tanda red flags yang perlu diwaspadai pada sinkop yaitu jika terjadi secara tiba-tiba (biasanya setelah beraktivitas), riwayat keluarga yang meninggal tiba-tiba yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya, EKG abnormal (terutama pada interval QT), murmur sistolik yang memberat pada saat dilakukan manuver valsalva, dan takikardi yang tidak jelas. Pasien yang datang dengan gejala-gejala di atas perlu mendapatkan pemeriksaan kardiologi lebih lanjut. 

Suara jantung irregular (sinus aritmia) merupakan salah satu gejala sering dan mudah ditemukan pada pemeriksaan fisis rutin. Perubahan frekuensi jantung pada siklus respirasi pada anak disebabkan karena sensitivitas respon tonus vagal dan refleks baroreseptor. Diagnosis diferensial dari sinus aritmia di antaranya adalah premature atrial contractions, dan blok atrioventrikular. 

Terdapat beberapa temuan pada pemeriksaan fisis gangguan kardiovaskular pada anak. Distensi vena jugular pada anak jarang ditemukan, walaupun pada keadaan gagal jantung berat. Adanya deformitas dinding dada seperti pektus ekskavatum maupun pektus karinatum dapat dengan mudah dilihat dan membutuhkan pemeriksaan fisis lebih lanjut.

Nyeri maupun distensi abdomen biasanya ditemukan pada keadaan gagal jantung tahap awal. Pada auskultasi dapat terdengar murmur yang merupakan salah satu temuan penting untuk menentukan etiologi terjadinya gangguan jantung. Setidaknya sebanyak 50% dari anak memiliki murmur jantung pada awal kehidupan dan akan menghilamg seiring betambahnya usua. Namun, murmur jantung ini jarang menimbulkan manifestasi  klinis.

Biasanya, murmur asimtomatik ini akan berubah atau menghilang dengan perubahan posisi atau keadaan penyakit tertentu. Tidak seperti pasieni dewasa, bunyi jantung ketiga biasanya normal terdengar pada anak yang sehat (walupun pada beberapa pasien anak menandakan adanya gagal jantung kongestif). Adanya suara “click” mengarah kepada gangguan jantung struktural dan memiliki instensitas suara yang tinggi dibandingkan dengan bunyi jantung lainnya. 

Beberapa murmur asimptomatik pada anak. 

Penyakit Jantung Rematik (PJR) 

Insiden demam rematik akut dan penyakit jantung rematik telah menurun di beberapa negara maju. Faringitis yang disebabkan oleh Group A streptococcus (GAS) merupakan penyebab tersering, biasanya terkena pada anak dengan insiden puncak 5-15 tahun. Beberapa temuan sugestif dari faringitis akibat GAS adalah nyeri tenggorokan (biasanya tiba-tiba), nyeri ketika mengunyah, demam dengan derajat bervariasi, nyeri kepala, nyeri abdomen, mual, dan muntah. Beberapa temuan tambahan adalah eritema tonsilofaringeal dengan atau tanpa eksudat, limfadenitis servikal anterior, peteki pada palatum molle, kemerahan pada uvula, dan ruam.

Beberapa kasus PJR dapat bermanifestasi berat seperti insufisiensi mitral dan aorta akut, dan juga gagal jantung. Oleh karena itu, penatalaksanaan profilaksis pada faringitis akibat GAS perlu dilakukan untuk mencegah terjadinya PJR. Pada tahun 2015, AHA (American Heart Association) memodifikasi kriteria jones untuk diagnosis PJR (tabel 1). Pada kriteria diagnosis ini AHA membagi diagnosis PJR berdasarkan epidemiologi menjadi populasi low risk dan populasi moderate-risk to high risk. Diagnosis PJR awal membutuhkan 2 kriteria mayor atau 1 kriteria mayor ditambah dengan 2 kriteria minor. Sedangkan diagnosis PJR rekuren membutuhkan 2 kriteria mayor, 1 kriteria mayor dan 2 kriteria minor atau 3 kriteria minor. 

Kriteria Jones modifikasi tahun 2015 untuk diagnosis PJR 

Penyakit Jantung Kongenital (PJK) 

Penyakit jantung kongenital merupakan istilah yang mencakup seluruh defek jantung yang terjadi pada saat kelahiran, yang merupakan suatu defek jantung yang terjadi secara sendiri- sendiri maupun bersamaan. Manifestasi klinis bergantung dari berat ringan penyakit, mulai dari asimtomatis sampai dengan adanya gejala gagal jantung pada neonatus. Adanya struktur abnormal dari ruang jantung, katup jantung atau pembuluh darah besar dapat mengganggu aliran normal darah. Terkadang pasien dengan penyakit jantung kongenital dapat menimbulkan komplikasi seperti aritmia, gagal jantung, insufisiensi katup jantung, atau membutuhkan pembedahan abnormalitas struktural.  

Studi epidemiologis oleh Ferencz (1993) menemukan 8 dari 1000 bayi terlahir dengan penyakit jantung kongenital, dari jumlah ini 25% membutuhkan intervensi bedah. Walaupun dengan terapi, harapan hidup pasien dengan penyakit jantung kongenital tergolong lebih rendah. 89.5% dari anak dengan penyakit jantung kongenital dapat hidup hingga umur 20 tahun, Namun beberapa PJK lain (trunkus arterious dan single ventrikel, angka harapan hidup menjadi jauh lebih rendah. Kematian biasanya disebabkan oleh gagal jantung, atau kematian mendadak, dan risiko untuk terjadinya aritmia, endokarditis, infark miokard dan hipertensi pulmonal menjadi meningkat. 

Secara garis besar penyakit jantung bawaan dibagi 2 kelompok, yaitu penyakit jantung bawaan sianotik dan penyakit jantung bawaan nonsianotik. Penyakit jantung bawaan sianotik ditandai oleh adanya sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri, sebagai contoh tetralogi Fallot, transposisi arteri besar, atresia trikuspid. Termasuk dalam kelompok penyakit jantung bawaan nonsianotik adalah penyakit jantung bawaan dengan kebocoran sekat jantung yang disertai pirau kiri ke kanan di antaranya adalah defek septum ventrikel, defek septum atrium, atau tetap terbukanya pembuluh darah seperti pada duktus arteriosus persisten. Selain itu penyakit jantung bawaan nonsianotik juga ditemukan pada obtruksi jalan keluar ventrikel seperti stenosis aorta, stenosis pulmonal dan koarktasio aorta.

Infeksi saluran napas berulang juga dapat terjadi. Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena anak sering menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB yang sebelumnya sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum di rujuk ke ahli jantung anak. Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan pertumbuhan timbul akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB sianotik, gangguan pertumbuhan timbul akibat hipoksemia kronis. Gangguan pertumbuhan ini juga dapat timbul akibat gagal jantung kronis pada pasien PJB.

Penyakit Kawasaki 

Penyakit Kawasak/Kawasaki Disease (KD), merupakan vaskulitis sistemik yang bersifat self-limiting yang pertama kali ditemukan pada tahun 1967 oleh Dr, Tomisaku Kawasaki. KD sering terjadi pada anak yang berumur 6 bulan - 5 tahun. Aneurisma arteri koroner merupakan salah satu gejala yang ditakuti yang dapat terjadi pada pasien KD. Diagnosis KD klasik berdasarkan kriteria klinis yaitu demam yang terjadi minimal selama 5 hari dan 4 dari gejala di bawah : 

1. Injeksi konjungtiva bilateral (biasanya tanpa sekret) 

2. Perubahan membran mukosa : injeksi faring, fissura pada bibir, atau strawberry tongue  

3. Ruam polimorfik 

4. Perubahan ekstremitas perifer : edema, eritema, dan deskuamasi periungual

5. Adenopati servikal yang biasanya terjadi secara bilateral 

Studi dengan menggunakan ekokardiografi resolusi tinggi menemukan 10% dari sampel mengalami aneurisma arteri koroner namun tidak  memenuhi 4 kriteria klasik KD. Oleh karena itu dibutuhkan kewaspadaan yang tinggi akan gangguan jantung yang dapat terjadi pada penyakit kawasaki.  Terapi dengan menggunakan immunoglobulin intravena dan aspirin dosis tinggi telah banyak menurunkan insiden penyakit jantung koroner pada KD. 

Gagal Jantung

Gagal jantung didefinisikan sebagai abnormalitas struktur atau fungsi dari jantung yang menyebabkan gagalnya jantung untuk mendistribusikan oksigen yang dibutuhkan untuk metabolisme jaringan walaupun dengan tekanan jantung yang normal.  Gagal jantung pada anak berbeda dengan dewasa. Namun prognosis anak dengan gagal jantung lebih baik dibandingkan pada pasien dewasa dengan gagal jantung oleh karena gagal jantung pada anak biasanya disebabkan oleh penyakit jantung struktural reversibel yang lebih sensitif terhadap terapi. 

Penyebab gagal jantung pada anak berbeda dengan pada dewasa, dimana pada pasien dewasa gagal jantung sering disebabkan oleh kondisi seperti penyakit jantung koroner, dan hipertensi. Pada anak kondisi yang sering menyebabkan gagal jantung adalah penyakit jantung kongenital yang biasa menyebabkan high output cardiac failure dan kardiomiopati yang biasanya menyebabkan low output cardiac failure . Temuan klinis yang sering didapatkan pada anak dengan gagal jantung diantaranya adalah edema, distress pernapasan, gagal tumbuh, sesak saat beraktivitas, yang disertai gangguan sirkulasi dan neurohormonal. 

Waktu terjadinya gagal jantung memegang peran penting dalam menentukan etiologi. Penyebab gagal jantung pada fetus biasanya adalah takikardi supraventrikular, bradikardi berat akibat blok sistem konduksi jantung, regurgitasi trikuspid berat akibat anomali ebstein pada katup trikuspidalis, regurgitasi mitral akibat defek kanal atrioventrikular, fistula arteriovenosus, miokarditis, dll.

Gagal jantung yang muncul pada hari pertama kehidupan biasanya disebabkan oleh kelainan metabolik seperti hipoglikemia, hipokalsemia, asifiksia, dan sepsis. Gagal jantung yang muncul pada minggu pertama kehidupan dapat disebabkan oleh lesi obstruktif seperti stenosis aorta, koarkasi aorta, total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC), TGA (Transposition of Great Arteries) dengan septum ventrikular yang intak dan sindrom hipoplastik jantung kiri. Salah satu penyebab sering terjadinya gagal jantung pada anak dapat juga disebabkan akibat demam rematik maupun demam rematik akut.

Prinsip terapi gagal jantung pada anak yaitu mengobati penyebab gagal  jantung, koreksi faktor yang memperberat gagal jantung, dan tatalaksana untuk mencegah kongesti pulmonal. Penyebab gagal jantung harus ditemukan dan diobati secepatnya.  

Ketahui cara terbaik untuk deteksi mendalam dengan mengikuti LIVE CME-nya. Klik di sini

Referensi: 

• Garcia RU, Peddy SB. Heart Disease in Children. Elsevier. 2018

• Ferencz, C., J. D. Rubin, C. A. Loffredo, and C. M. Magee. 1993. Epidemiology of congenital heart disease: The Baltimore-Washington Infant Study, 1981–1989. Mount Kisco, NY: Futura Publishing Company.

• Williams, W. G., B. W. McCrindle, D. A. Ashburn, R. A. Jonas, C. Mavroudis, E. H. Blackstone, and the Congenital Heart Surgeon’s Society. 2003.

• Cardiovascular Disability Updating the Social Security ListingsInstitute of Medicine (US) Committee on Social Security Cardiovascular Disability Criteria.Washington (DC): National Academies Press (US); 2010.